先天性巨结肠症是一种较常见的肠道发育不良。先天性巨结肠是由于胎儿发育过程中,其直肠、结肠的黏膜下层和肌肉间缺乏神经节细胞,病肠失去了有规律的蠕动,宝宝出生后表现为不排胎便或胎便排出延迟,便秘呈进行性加重,腹部逐渐膨胀伴有呕吐。
因为病变肠段缺乏神经节细胞,而致肠管持续痉挛、狭窄、肠内容物难以通过,形成功能性肠梗阻,其近端结肠继发性扩张、肥厚甚至细胞退化变性、以致肠梗阻加重,可导致小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎等严重并发症,可危及患儿生命。如术前多次发生巨结肠相关性小肠结肠炎,手术将更加困难,切除的肠管也更多,术后并发症发生率也增大,孩子也更痛苦。专家提醒患儿家长,孩子一旦确诊巨结肠后应及时就诊。
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